ما معني متلازمة تشيدياق هيغاشي
بالانجليزية : [ Chediak-higashi syndrome ] مرادفات بالعربية : [ ]
خلل وراثي للجهاز المناعي يؤدي إلى التهابات مزمنة وقلة تلون الجسم والعينين وأمراض عصبية وموت مبكر. وهو مرض صبغي متنحي والخلل الأساس في هذا المرض موجود في الحبيبات الخلوية، كحبيات الملانين في الجلد وحبيبات في الخلايا الدموية البيضاء(العدلات)وهو جزء من مجموعة المهق الجلدي العيني والذي يعني قلة التلون في العين والجلد وحاملي المرض من الأطفال لديهم شكل من المهق مقارنة ببقية أفراد العائلة ورأرأة وتزايد إلتهابات الرئة والجلد والأغشية المخاطية. والأخطر من مشكلة التلون هي مشكلة الجهاز المناعي والعصبي للجسم حيث يتطور لدى المرضى نوع من الرنح وشذوذات عصبية في الأطراف مسببة الضعف والتغيرات الحسية والحركية، وانخفاض المناعة يسبب العدوى المتكررة بالإلتهابات الجرثومية والحمية.
غالبا ما يصاحب ذلك من ضخامة كبدية طحالية واعتلال عقد لمفية وفقر الدم ونقص الصفيحات مما يؤدي الى النزف الشديد، والتغيرات في العظام والرئتين وتشوهات القلب والجلد والحركية ، والقابلية للعدوى.
يوجد علاج محدد للمرض متلازمة تشيدياق هيجاشي. زرع نخاع العظم من الأخوة ، وينبغي أن يقوم في وقت مبكر , يتم التعامل مع العدوى بالمضادات الحيوية وخراجات تحتاج عملية جراحية. و الأدوية المضادة للفيروسات خلال المرحلة النهائية من المرض.
