ما معني متلازمة بارتر

بالانجليزية : [ Bartter syndrome ] مرادفات بالعربية : [ ]

متلازمة بارتر هي مجموعة الاضطرابات المتنحية المؤثرة في الانبيبات الكلوية والمتسببة بنقص بوتاسيوم الدم , نقص الكلور في الدم , القلاء الأيضي ( الحالة الأيضية التي يسببها زيادة البيكربونات لفرط فقدان ايونات الهيدروجين من الجسم او اكتساب البيكربونات ) , فرط رينين الدم دون تأثر مستوى ضغط الدم. تم تصنيف متلازمة بارتر الى ثلاثة أشكال سريرية كالوليدي أو ما قبل الولادة , الكلاسيكي ونمط جايتلمان .


الفسيولوجيا
يؤثر الخلل الجيني في قدرة الكليتين على اعادة امتصاص الصوديوم وفقدان كميات مفرطه منه في البول مما يتسبب بزيادة تركيز هرمون الألدوستيرون وتحفيز الكليتين على التخلص من كميات كبيرة من البوتاسيوم في الدم , كما ينتج عنها اختلال التوازن الحمضي-القاعدي في الدم مُتسبباً في القلاء الأيضي وفقدان كميات كبيرة من الكالسيوم في البول .
الاعراض
- الامساك .- بطء النمو .- تكرار التبول .- انخفاض ضغط الدم .- الحصى الكلوية .- التشنجات العضلية .- الضعف العضلي .- تخلف نمو الطفل المصاب .- فرط العطش .- التقيؤ .
التشخيص
يتم تشخيص الاصابة بمتلازمة بارتر بعدد من الفحوصات المخبرية ومنها :- فحص بوتاسيوم الدم الذي يكشف عن نقص تركيزه دون التسبب بارتفاع ضغط الدم على العكس من الاضطرابات المؤثرة في الكلى .- ارتفاع تركيز البوتاسيوم , الكالسيوم والكلور في البول .- ارتفاع تركيز الكلور في الدم .- ارتفاع تركيز البيكربونات .
العلاج
- يتم علاج متلازمة بارتر بالحفاظ على مستوى البوتاسيوم أكثر من 3.5 ملي مول / لتر وذلك باتباع نظام غذائي غني بالبوتاسيوم او الاعتماد على المُكملات الغذائية التي تتكون من البوتاسيوم .- العقاقير الدوائية التي تثبط قدرة الكليتين على طرح البوتاسيوم .- مُضادات الالتهاب اللاستيرويدية ( NSAID ) .

الأدوية
Pottasium cholride ( كلوريد البوتاسيوم)- Spironolactone ( سبيرونولاكتون )- Midamor ( ميدامور ) .- Triamterene ( تريامتيرين ) .- Captopril ( كابتوبريل )- Enalapril ( اينالابريل )- Lisinopril ( ليزينوبريل )- Benazepril ( بينازيبريل )- Fosinopril ( فوسينوبريل )- Quinapril ( كواينابريل )- indomethacin ( اندوميثاسين )- Naproxen ( نابروكسين )- ketoprofen ( كيتوبروفين )- Flurbiprofen ( فلوربيبروفين )- Ibuprofen ( ايبوبروفين )- Meloxicam ( ميلوكسيكام )
الوقاية
تُعد الوقاية من الاصابة بمتلازمة بارتر امراً غير ممكناً لكونه اضطراب وراثي و الا ان الاستشارة الجينية للزوجين في حال اصابة أحدهما قد تُقلل من خطر ولادة أطفال مُصابين .
مضاعفات
الفشل الكلوي
توقعات
يُعد المآل البعيد للاصابة بمتلازمة بارتر غير محدد , حيث يتعايش الطفل المُصاب بفشل النمو مع حالته المرضية بالتزام العلاج الملائم وبالرغم من تحسن حالة معظم المصابين بالمتلازمة الا أن البعض يُصاب بالفشل الكلوي .




أو




او تابعونا على: