ما معني فقر الدم الحديدي الاورمات

بالانجليزية : [ Sideroblastic anemia ] مرادفات بالعربية : [ ]

فَقْر الدَّم الحَدِيْدِيّ الأَرُوْمَات هو مجموعة الاضطرابات الخلقية أو المُكتسبة التي تؤثر في عملية تكون الهيم ( المُركب اللابروتيني الصبغي المُكون لجزيء الهيموغلوبين والمسؤول عن نقل الأكسجين ) , تولد جزيئات الحديد والكبريت وتكون بروتينات المايتوكندريا في الخلايا الطليعة لكريات الدم الحمراء . تم تصنيف فقر الدم حديدي الأرومات الخلقي الى النمط المرتبط بالجنس الانثوي ( X-linked ) الناتج عن نقص الأنزيم ( ALAS2 ) الذي يُحفز الخطوة الأولى في تشكل الهيم أما النمط الثاني فيعد جسدياً متنحياً ينتج عن نقص البروتين الناقل ( slc25a38 ) ذو الأهمية في عملية تكون خلايا الدم الحمراء


الفسيولوجيا
يتسبب اختلال عملية تكون الهيم في خلايا الدم الحمراء في مراحل تطورها الى نقص انتاج الهيموغلوبين وتكون خلايا الدم الحمراء قليلة التصبغ وصغيرة الحجم وتشوه و أشكالها , وتمثل هذه الخلايا أصل الأرومات الحديدية الحلقية كعلامة مميزة لفقر الدم حديدي الارومات عند فحص عينة من نخاع العظم مجهرياً باستخدام صبغة زرقة بروسيا ( prussian blue ) .
الاعراض
- تأخر نمو الطفل المُصاب .- انخفاض حرارة الجسم.- التحسس الضوئي .- فقدان الاتزان والترنح .- الاعياء .- ضيق النفس.- الضعف العضلي .- تصبغ حفاض الطفل باللون الوردي لطرح البورفيرين ( المادة لعضوية التي تدخل في تركيب هيموغلوبين الدم ) في البول .
التشخيص
يتميز تشخيص فقر الدم حديدي الأرومات بكونه مخبرياً يعتمد على فحص مسحة من نخاع العظم مجهرياً باستخدام صبغة زرقة بروسين ( Prussian blue ) .
العلاج
تهدف الخطة العلاجية لفقر الدم حديدي الاورمات الى الحد من المضاعفات واحتمالية الوفاة على النحو التالي :- التخلص من المواد السامة المُسببة لفقر الدم ( الزنك , الرصاص والبنسلامين ) .- بيريدوكسين ( من أشكال فيتامين ب 6 ) .- حمض الفوليك والثيامين ( فيتامين ب 1 ) .- نقل الدم مصحوباً بالعلاج الدوائي لفرط تركيز الحديد الناجم عن النقل المتكرر للدم .- زراعة نخاع العظم أو الكبد في الحالات المزمنة .- ادخال المُصاب بفقر الدم وتشمع الكبد للمستشفى لمراقبة حالته .

الأدوية
- (Folic acid ) حمض الفوليك.- (Thiamine ( Vitamine B 1 )فيتامين ب1 او الثيامين.- (Deferoxamine ) ديفيروكسامين.- (Deferasirox ) ديفيراسيروكس.- (Pyridoxine) بيريدوكسين .
التعايش
يُوصى المُصاب بفقر الدم حديدي الأرومات باتباع نمط حياة خاص يتمثل بما يلي :- تجنب المُكملات الغذائية التي تتكون من الزنك .- تجنب شرب الكحول .- الحفاظ على مستويات عالية من النشاط الفيزيائي .
مضاعفات
- ابيضاض الدم الحاد .- داء ترسب الاصبغة الدموية المرافق لعملية نقل الدم العلاجية .
توقعات
يختلف مآل الاصابة بفقر الدم حديدي الأورمات لتعدد العوامل المُسببة , حيث ان التخلص من بعض المُسببات كالكحول او العقاقير الدوائية يجعل المآل جيداً مقارنة بحالات نقل الدم المُستمر , عدم الاستجابة للعلاجات الدوائية أو الاصابة بخلل التنسج النخاعي المُتحول الى ابيضاض الدم الحاد أو ورم خلايا الدم الحاد .




أو




او تابعونا على: